Le patologie ipofisarie

I tumori ipofisari sono generalmente benigni (adenomi), e spesso, pur essendo presenti da anni, possono essere asintomatici. A volte i tumori ipofisari producono una quantità eccessiva di ormoni, determinando così un quadro clinico caratteristico; altre volte questi tumori non producono ormoni e vengono detti "non funzionanti". In entrambi i casi, il tumore ipofisario può causare sintomi dovuti alla compressione di organi e tessuti vicini; può così esserci cefalea e/o disturbi visivi (riduzione del campo visivo e visione doppia).
La stessa ipofisi può soffrire per tale ragione e produrre una quantità di ormoni inferiore a quella necessaria, condizione questa definita come ipopituitarismo.


SINDROME DI CUSHING
Tumori secernenti Acth. L'ecessiva produzione di Acth stimola i surreni a produrre cortisolo determinando la malattia di Cushing dal nome del neurochirurgo americano che per la prima
volta la descrisse nel 1932. Questa malattia è caratterizzata da un aumento di peso: l'obesità è prevalentemente localizzata al tronco (vita e fianchi) e non agli arti che possono sembrare magri. Il volto si arrotonda (come una luna piena), appare rossastro con acne e peluria. Potrebbe esserci ipertensione, diabete, osteoporosi e, nelle donne, alterazione del ciclo mestruale. Il paziente si sente stanco, depresso, con rapidi cambiamenti d'umore. La terapia è di tipo chirurgico a livello ipofisario. A volte, la rimozione chirurgica è incompleta ed in tal caso è necessario un trattamento radioterapico. Nuovi farmaci efficaci sono in fase di sperimentazione per questa patologia.

ACROMEGALIA
Tumori secernenti Gh. Nel bambino l'eccessiva produzione dell'ormone della crescita determina una crescita più veloce del normale. Il quadro clinico, se non si cura, è quello del gigantismo. Nell'adulto invece, si determina l'acromegalia. Questa condizione, quando conclamata, è facilmente riconoscibile dal momento che i pazienti lamentano un aumento delle dimensioni delle mani, dei piedi e presentano un volto caratteristico, ingrandito e con i tratti molto marcati.
Questi cambiamenti sono molto graduali e spesso i primi segni della malattia sono rappresentati dalla necessità di allargare un anello o di aumentare la taglia di scarpe, di guanti o del cappello. A volte questi tumori sono di grandi dimensioni e possono determinare disturbi compressivi quali cefalea e disturbi visivi. Spesso si associa diabete mellito ed ipertensione. Il trattamento è di tipo chirurgico e se necessario radiante. Anche la terapia medica (bromocriptina, octreotide, lanreotide, pegvisomant) ha dato, tuttavia, buoni risultati.

PROLATTINOMA

Tumori secernenti PRL. Si caratterizzano per un aumento della prolattina nel sangue (iperprolattinemia) ed un successivo disturbo della secrezione di ormoni sessuali. L'iperprolattinemia è una manifestazione molto frequente. Altre cause possono essere fisiologiche (stress, sonno, gravidanza ed allattamento), farmacologiche molto importanti perché quando siamo di fronte iperprolattinemia bisogna fare un attenta anamnesi farmacologica per escludere che la persona non stia prendendo farmaci che possono determinare un aumento di livelli di prolattina. In entrambi i sessi comunque la terapia medica (bromocriprina, cabergolina) è molto efficace nel ridurre i livelli di prolattina e nel ripristino della fertilità e della normale attività sessuale e, in molti casi nella riduzione delle dimensioni del tumore.

IPOPITUITARISMO o INSUFFICIENZA IPOFISARIA
Quando l'ipofisi non produce o produce in quantità insufficienti uno o più ormoni si parla di ipopituitarismo (parziale o totale). Questa condizione è ben curata con la diretta assunzione degli ormoni prodotti dalle ghiandole controllate dall'ipofisi. L'ipopituitarismo è spesso causato da un tumore benigno dell'ipofisi stessa o dall'ipotalamo, una parte del cervello. Questi tumori come abbiamo già visto, comprimono l'ipofisi sana e ne compromettono il funzionamento.
Altre voltre l'ipopituitarismo può essere la conseguenza della terapia chirurgica e/o radiante impiegata nella cura dei tumori stessi. Meno frequentemente, vi possono essere infezioni (meningiti), traumi cerebrali, o malattie ancora più rare quale la sarcoidosi e l'emocromatosi e altre ancora.

CARENZA DI ACTH
Si caratterizza per una scarsa produzione di cortisolo da parte dei surreni, astenia importante ed affaticabilità, calo della pressione arteriosa, a volte nausea e diarrea. La malattia è ben curata dall'assunzione di farmaci a base di cortisone (idrocortisone, cortisone acetato ecc.).

CARENZA DI GH (Nanismo ipofisario)
Nei bambini, la carenza di GH determina un insufficiente sviluppo strutturale e quindi il nanismo. I bambini affetti sono più piccoli dei loro coetanei, appaiono più giovani anche se sono ben proporzionati. Circa un terzo di loro è anche in sovrappeso dal momento che il GH regola l'accumolo di grasso sottocute. Negli adulti, la carenza di GH determina una perdita di energia fisica ed una riduzione della forza muscolare, osteoporosi e spesso è presente depressione. Il quadro clinico negli adulti è tuttavia meno chiaro. La terapia sostitutiva consiste nella somministrazione di GH sintetico sottocute, quotidianamente.

CARENZA DI TSH
La mancanza di questo fondamentale ormone causa una riduzione della funzionalità tiroidea (ipotiroidismo). Il quadro clinico è dominato dall'astenia e da una rallentamento globale dell'attività fisica e psichica. Il battito cardiaco rallenta, la cute diventa più secca e si tende a guadagnare peso. L'assunzione orale e giornaliera di compresse di tiroxina normalizza completamente il quadro clinico.

CARENZA DI GONADITROPINE
Nella donna generalmente si ha irregolarità nelle mestruazioni fino alla completa mancanza di cicli mestruali: nell'uomo impotenza, calo della funzione e del desiderio sessuale. In entrambi i casi si ha infertilità. La terapia sostitutiva prevede l'impiego di estroprogestinici nella donna (pillole e cerotti) e nell'uomo il testosterone. In casi particolari è possibile utilizzare direttamente gonadotropine sintetiche.

DIABETE INSIPIDO
La mancanza di questo ormone è causa di diabete insipido centrale, malattia caratterizzata dalla incapacità a concentrare le urine ed a trattenere i liquidi nel nostro corpo. In questa condizione, quindi, vi sarà una grande quantità di urina giornaliera prodotta e di acqua bevuta anche durante la notte (8-10 litri). Il diabete insipido centrale può essere causato da traumi cerebrali, tumori o da infiammazioni dell'ipofisi, in particolare della parte posteriore di questa ghiandola dove, appunto, viene secreta la vasopressina. A volte, il fenomeno può essere transitorio come dopo un trauma o dopo un intervento chirurgico all'ipofisi. Il compenso clinico ottenuto con la terapia sostitutivo è assoluto. Attualmente viene impiegata una molecola simile alla vasopressina, la desmopressina (DDAVP). Questo farmaco è disponibile in compresse, spray nasale, in rinile ed in caso di necessità in fiale. Il diabete insipido centrale non va confuso con il diabete insipido renale dove la vasopressina viene prodotta normalmente ma il rene è incapace di rispondere adeguatamente e con il diabete mellito dove il metabolismo degli zuccheri è alterato.

 

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